Síndrome de Wernicke-Korsakoff


A Síndrome de Wernicke-Korsakov ou Síndrome de Wernicke-Korsakoff (swf), também é chamada de encefalopatia alcoólica, psicose de Korsakoff, doença de Werncke, encefalopatia de Wernicke, transtorno amnésico alcoólico, beribéri cerebral.

Sua multiplicidade de nomes fornece as pistas dos seus sintomas e da causa da sua ocorrência.

Descritas no final do século XIX, inicialmente como duas patologias distintas, a encefalopatia de Wernicke e a Psicose de Korsakoff são complicações potencialmente fatais resultantes da deficiência de tiamina (vitamina B1).


QUADRO CLÍNICO

A síndrome é composta por uma tríade de anormalidades clínicas descritas por Wernicke – oftalmoplegia, ataxia e confusão mental. Esses seriam os pilares no diagnóstico da síndrome; porém, a presença de todos esses sintomas não é necessária para o diagnóstico de SWK, sendo mais rotineiramente encontrados sinais isolados (de oftalmoplegia e/ou desorientação e/ou estupor e/ou coma).

As anormalidades oculares consistem em nistagmo, horizontal ou vertical, paralisia ou paresia dos músculos retos externos e do olhar conjugado, sendo comuns achados como diplopia e estrabismo convergente. Em estágios avançados da doença, pode ocorrer miose e não reatividade pupilar. Pode ocorrer discreta hemorragia retiniana, mas papiledema é raro.

A ataxia é de marcha e postural, sendo que nos estágios agudos da doença pode inviabilizar a deambulação ou postura sem suporte. Em graus mais brandos da patologia, os distúrbios podem ser lentidão de uma marcha incerta ou postura de base ampla.

Os distúrbios de consciência e de estado mental ocorrem principalmente como um estado confusional global, no qual o paciente está apático, desatento e com mínima expressão verbal espontânea. Os distúrbios de consciência e estado mental ocorrem em 10% dos pacientes. Com a pronta reposição de tiamina o paciente recobra rapidamente o estado de alerta e a tenacidade. Outros pacientes, em menor proporção, mostram sinais de abstinência alcoólica, com alucinações, agitação, alteração da percepção e hiperatividade autonômica. Embora estupor e coma sejam estados raros, um grupo de pacientes pode apresentar tais manifestações da doença de Wernicke, podendo evoluir para morte se não tratado.

O estado amnésico característico da psicose de Korsakoff é marcado por uma lacuna permanente na memória do paciente. O principal aspecto da desordem amnésica é o defeito do aprendizado (amnésia anterógrada) e perda da memória passada (amnésia retrógrada). A memória imediata está intacta, mas a memória de curto prazo está comprometida. O defeito de aprendizado é o aspecto que leva à incapacitação do paciente na sociedade, o qual fica apto para executar somente tarefas simples e habituais. A alteração deve-se à codificação defeituosa no momento do aprendizado original ao invés de um defeito exclusivo no mecanismo de recuperação. A memória a longo prazo parece ser mantida através da rede neural multifocal, mais do que as custas de pontos anatômicos específicos, uma vez que um paciente com lesões severas tidas como específicas para síndrome de Wernicke-Korsakoff provou ter memória excelente.

Além do comprometimento de memória, envolvendo sobretudo a evocação de material verbal e não verbal, os pacientes com Korsakoff apresentam desempenho inferior aos alcoolistas não-Korsakoff nos testes que avaliam funções do lobo frontal, sugerindo hipofrontalidade.

A confabulação é um achado característico da psicose de Korsakoff . Na fase inicial da patologia, o quadro confusional é severo e a confabulação é evidente e significativa. Na fase convalescente, o paciente lembra fragmentos de experiências passadas de forma distorcida. É controversa a afirmação de que a confabulação é um recurso utilizado pelo paciente para tentar diminuir o embaraço causado pelo déficit de memória.

A neuropatia periférica está comumente associada com a doença de Wernicke-Korsakoff. Alterações cardiovasculares ocorrem habitualmente como taquicardia, hipotensão postural e anormalidades eletrocardiográficas, que resolvem após a administração de tiamina. Em estágios crônicos da doença, os pacientes podem apresentar capacidade diminuída para a discriminação entre odores.


CAUSAS

A psicose de Korsakoff pode ocorrer nos tumores do terceiro ventrículo, infarto ou ressecção cirúrgica do lobo temporal ou como seqüela de encefalite por herpes simples.

A síndrome de Wernicke-Korsakoff, associada com deficiência de tiamina, tem sido descrita em pacientes sob diálise, AIDS,
hyperemesis gravidarum, após gastroplastia para manejo de obesidade e em alcoolistas.

A SWK é mais uma das complicações da dependência de álcool freqüentemente subdiagnosticada


FISIOPATOLOGIA

Vários mecanismos têm sido implicados na patogênese dessa síndrome, mas ainda não são totalmente compreendidos.

Uma das explicações são as perdas neuronais e os mecanismos para essa morte cerebral incluem deficiência energética cerebral, excitoxicidade mediada pelo glutamato, acidose láctica focal e alteração da barreira hematoencefálica.

A acidose láctica focal pode ser um dos mecanismos que levam a uma deficiência de tiamina cerebral (reduzindo a permeabilidade à tiamina no cérebro). A explicação mais plausível para esse fenômeno parece ser uma diminuição da oxidação do piruvato, resultante da diminuição da atividade das desidrogenases dependentes de tiamina. Com o acúmulo de lactato nos neurônios, há uma alteração de pH (acidose), gerando morte celular. A intensa formação de radicais livres também está associada a quadros de SWK. A administração crônica de álcool em ratos, com subseqüente Síndrome de Abstinência Alcoólica, causa um aumento na formação de radicais livres em várias regiões cerebrais, bem como aumento da molécula de óxido nítrico pela metabolização do etanol
.


TRATAMENTO

Para prevenir:
  1. Sempre, ao atender pacientes alcoolistas, administrar, antes de infundir-lhe glicose, a tiamina, pelo menos uma dose inicial de 100mg, por via parenteral (prefencialmente intravenosa). A via oral nestes casos geralmente não conta com boa absorção.
  2. Para que possa fazer um efeito adequado é importante que o magnésio esteja em níveis normais, vez que a hipomagnesemia pode dificultar a resposta ao tratamento.
  3. Os consensos sobre abstinência alcoólica e tratamento do alcoolismo preconizam dose diária, durante a primeira semana de pelo menos, 300mg/dia de tiamina.
Caso o paciente já esteja apresentando os sintomas de SWK:
  1. Realizar a mesma reposição intravenosa de tiamina (100mg, em quatro vezes por dia, com doe de 400mg/dia), no hospital.
  2. Manter esta dose de reposição, por via oral, durante meses.

PROGNÓSTICO
A taxa de mortalidade é alta, variando de 10 a 20%, principalmente devido a agravantes como infecção pulmonar, septicemia, doença hepática descompensada e a um estado irreversível de deficiência de tiamina.

A pronta instituição do tratamento pode modificar o prognóstico da síndrome de Wernicke-Korsakoff. A oftalmoplegia inicial pode melhorar dentro de horas a dias, e o nistagmo, a ataxia e a confusão mental, dentro de dias a semanas. Em torno de 60% dos pacientes apresentam nistagmo residual ou ataxia como seqüelas a longo prazo.

Uma vez estabelecida, a síndrome de Korsakoff tem um prognóstico pobre, levando cerca de 80% dos pacientes a uma desordem crônica de memória. Evidências sugerem que os pacientes acometidos são aptos ao aprendizado de tarefas repetitivas simples envolvendo memória procedural. A recuperação dos sintomas amnésicos é lenta e incompleta e o grau máximo de recuperação poderá demorar um ano para acontecer. Entretanto, uma recuperação significativa da função cognitiva pode ocorrer, dependendo de fatores como idade e abstinência contínua, mas esta não pode ser predita acuradamente durante os estágios agudos da doença. Interessantemente, uma vez recuperado, o paciente com Korsakoff raramente solicita bebida alcoólica, mas poderá beber se esta lhe for oferecida.


ATENÇÃO

O diagnóstico clínico da encefalopatia de Wernicke, da psicose de Korsakoff ou da síndrome de Wernicke-Korsakoff ainda não está sob domínio médico, uma vez que foi estabelecido em somente 20% dos 131 casos constatados por um estudo de necropsia (Harper, 1983), mesmo tendo a maioria desses pacientes sido atendida em centros hospitalares durante o último período de suas vidas.

Vale ressaltar que coma pode ser sua única apresentação, razão pela qual todo paciente em coma de origem desconhecida deve receber tiamina (Lana-Peixoto et al, 1992).


BIBLIOGRAFIA
  1. MACIEL, Cláudia; KERR-CORREA, Florence. Complicações psiquiátricas do uso crônico do álcool: síndrome de abstinência e outras doenças psiquiátricas. Rev. Bras. Psiquiatr., São Paulo, 2009.
  2. ZUBARAN, Carlos et al . Aspectos clínicos e neuropatológicos da síndrome de Wernicke-Korsakoff. Rev. Saúde Pública, São Paulo, v. 30, n. 6, Dec. 1996 .
  3. SINISGALLI LAM, SALMERON MN, CHERVIN ELN, NOGUEIRA RG, SILVA PFA. Encefalopatia de Wernicke-Korsakoff após Cirurgia para Tratamento da Obesidade Mórbida. Rev bras videocir, 2004;2(1):23-27.
  4. Consenso sobre a Síndrome de Abstinência do Álcool e o seu Tratamento. Departamento de Dependência Química. Associação Brasileira de Psiquiatria.
  5. LANA-PEIXOTO, M. A.; SANTOS, E. C.; PITTELLA, J. E. Coma and death in unrecognized Wernicke's encephalopathy - an autopsy study. Arq. Neuro-Psiquiatr., 50: 329-33, 1992.
  6. HARPER, C. G. The incidence of Wernicke's encephalopathy in Australia: a neuropathological study of 131 cases. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., 46: 593-8, 1983.



17 comentários:

Rosângela disse...

Qual a perspectiva de Vida de uma pessoa dortadora da sidrome de korsakoff? E porque os médicos denominam a sidrome como Demência apenas? Tenho uma Pessoa com a sidrome na família e não estou sabendo lidar com isso. não consigo nehum apoio de médicos, programas da rede de saúde etc..
ro.gabriel@gmail.com

Glaise Franco disse...

Bem Rosângela, quanto ao diagnóstico como você pode ler acima, o subdiagnóstico é muito grande, muitos colegas esperam sintomas clássicos para caracterizar a síndrome, o que na maioria das vezes não acontece.
Em relação a perspectiva (prognóstico) dependerá muito dos cuidados prestados ao portador, de haver comorbidades (outras doenças associadas) e alguns artigos mencionam doses altas de tiamina ao longo de meses para ofertar "alguma melhora", isto às vezes funciona, mas nem sempre.
Quanto ao apoio de programas sociais, bem, cada vez, INFELIZMENTE, está mais escasso, mas é preciso lutar, quando as instâncias governamentais percebem cidadania em quem revindica seus direitos geralmente se consegue fazer respeitá-los.
Espero ter sido útil.
Glaise.

aline fragosso disse...

Oii.. Faço faculdade de psicologia vo apresentar um seminario e minha parte é sobre tratamento da sindrome de korsakoff. Me de umas dicas de como falar sobre o tratamento.
Desde já obrigado!
Aline fragosso

Glaise Franco disse...

Cara Aline,

as dicas estão em nossa postagem e em nossa bibliografia.

Um abraço.

Rosemary Guadelup disse...

Bom Dia Glaise,

Sobre a reintegração do paciente com a sindrome de Wernicke na sociedade, o que vc pode me dizer? Acredita que é possivel uma vida normal após a estabilização do progresso obtido? O avanço da doença é permanente? Sobre a degeneração cerebral, ela continua avançando de forma diferente de uma pessoa normal? mais rapidamente talvez? Tenho muitas dúvidas... gostaria se possível de ser esclarecida.

Muito Obrigada,

Rosemary Guadelup

Glaise Franco disse...

Bom dia Rosemary!

Vamos lá então tentar responder aos seus questionamentos:

1. Uma vez que o paciente possua a lesão cerebral que origina a Síndrome de WK e ele páre de consumir álcool e esteja recebendo aporte nutricional adequado não há progressão de doença.

2. Na verdade falar de uma vida normal não é possível. Mas, pode-se falar de atividades de estímulo à memória e cuidados que podem além de prolongar a viada da pessoa possibilitar mais qualidade: é interessante realizar atividades com Terapeuta Ocupacional treinado em estimulação cognitiva.

3. A angústia diante da pessoa portadora da Síndrome em nada ajuda ao familiar/cuidador ou ao paciente.

Espero ter sido útil.

Um abraço.

Gelci disse...

Bom dia,

Sou doutoranda em nutrição e estou com um caso clínico de um paciente em coma apresentando a encefalopatia de Wernicke em terapia nutricional enteral. Gostaria de saber se há alguma indicação de tratamento nutricional recomendado (específica) para esse paciente e se há casos de prognóstico positivo quando há sinergismo entre terapia nutricional e tratamento médico?

Desde já, obrigada!

Glaise Franco disse...

Bom dia Gelci.

Na verdade não que eu conheça. Somente sei do que postamos acima, da necessidade de suplementação de Tiamina, nada mais.

poesia disse...

Meu marido é alcoolatra,a tomografia acusou atrofia cerebral difusa,começou com aminésia de tres anos,agora á confusão mental,me chama pelo nome da irmã mais velha,e acredita estar morando na casa dela,que é em outra cidade,as vezes raramente reconhece estar em sua casa,não consegui cortar completamente o alcool,ele bebe duas cervejas no almoço e duas no jantar,se tirar completamente ele fica agrssivo e quer sair de casa,hora pensa estar trabalhando(aposentado á 3 anos) estou administrando Tiamina 1 comprimido por dia,e calmantes.o médico disse que se parasse de beber a memoria voltava completamente,mas pelo que tenho lido,a perda é ireversível,estou confusa,aguardo resposta,obrigada!marga0401@hotmail.com

Glaise Franco disse...

Veja bem: se o seu marido tiver SWK realmente não voltará ao normal completamente. Por outro lado continuando a beber diariamente ele certamente piorará!

Então nos parece que o mais sensato seria: caso ele não possa mais ajuizar sobre si, que parece o caso já que sequer tem orientação espacial, interná-lo para que possa ficar sem o álcool, sua abstinência seja tratada e você não sofra nenhuma violência.

Depois da alta, em casa, com ajuda de outros psicofármacos mantê-lo sem uso de bebida alcoólica, e prosseguir com uso da tiamina e do que mais for necessário...

Administração Pública disse...

Boa noite, o meu nome é Tiago e estou angustiado, porque estou com medo de estar com essa doença, há 2 anos atras eu bebi muito numa festa e tive de levar soro.
Nos dias e nas 2 semanas seguintes eu senti-me confuso, nao conseguia raciocinar bem, nao tinha equilibrio, esquecia-me muito facilmente das coisas, nao me conseguia exprimir verbalmente e nao tinha olfacto nem tacto nao conseguia sentir o calor nem o frio nem dor.
Passado 2 semanas os sintomas desapareceram, no entanto, agora cada vez que bebo bebidas alcoolicas tenho os mesmos problemas, será que tenho essa doença? Alguem me pode ajudar?
Obrigado

Glaise Franco disse...

O quadro que você descreve não se parece com a SWK.

Sugiro que reveja seu consumo de bebida alcoólica: você provavelmente bebe mais do que o seu organismo suporta.

lucia disse...

Boa noite, meu nome é Lúcia e tenho dúvidas a respeito da SWK, pois meu pai começou a ter dupla visão em sua juventude. Fez por vários anos ingestão de bebida álcoolica moderadamente. Agora aos 74 anos foi ao clínico geral e ele solicitou vários exames no qual com os resultados prescreveu os seguintes medicamentos: diclofenaco 50mg 1x/dia, Antietanol 250mg 1x/dia, Benerva 500 mg 1x/dia, diazepan 10mg 1 a noite, citoneurim injetável 1x/semana. Após o uso desses medicamentos a 20 dias começou a apresentar: confusão mental, dificuldades para deambular, perda de peso, sono e não controle dos esfincters.
O médico pediu para que nos enformassemos a respeito da SWK. Gostaria de saber se meu pai é portador dessa síndrome? E de acordo com os sintomas acima, qual o grau que pode ser classificado? Esse pode ser um quadro reversível? Obrigada

Glaise Franco disse...

Cara Lúcia,

Um diagnóstico diferencial da SWK é a Síndrome de Abstinência Alcoólica e seus complicadores.

Sugiro a você discutir mais sobre o caso do seu pai com o médico asssitente do caso a fim de dirimir suas dúvidas, caso ainda assim não se sinta satisfeita ouvir a opinião em consulta de um especialista (psiquiatra).

A SWK pode ter seus sintomas reduzidos, minimizados, mas caso esteja realmente instalada não há reversão.

Neide disse...

Em fevereiro/2010 minha mãe foi diagnosticada com Alzheimer. Ela já tomava diversos remédios para pressão alta, colesterol alto, triglicerides alto, diabetes, arritmia coração, ácido úrico. E a partir de fevereiro/2010 foi acrescentado o exelon 3mg para Alzheimer. Em janeiro/2011 foi diagnosticada uma lesão na córnea do olho direito, e um pouco de catarata nos dois olhos, mas descartaram a cirurgia devido ao Alzheimer. Há umas três semanas ela vem tendo muitas tonturas, e a bolsa do olho esquerdo incha. Fez uns exames de sangue e apresentou todas as taxas abaixo do minimo. Com esse resultado: Anisocitose+, Macrocitose+ e Leucopinia. Foi encaminhada para uma hematologista, e essa prescreveu ácido fólico por 60 dias e duas injeções de citoneurim 5000 para tentar voltar as taxas perto da normalidade, e só daqui há 60 dias, fazer vários exames para descobrir o porque das taxas terem abaixado tanto. Pelo comentário que ouvi da médica com outro médico, pode ser uma anemia megaloblástica, ou até uma leucemia, pois a médica comentou que as taxas estavam batendo na trave. Agora pergunto: se pode ser uma dessas duas coisas, é correto esperar tomar a medicação para tentar normalizar as taxas, e só depois fazer os exames para explicar o porque das taxas terem caído tanto? E um médico me falou dessa Síndrome de Wernicke Korsakoff, mas minha mãe nunca foi alcoólatra. E pode ser que ela tem esta síndrome e não o alzheimer? Por favor, me passem uma orientação. Minha mãe tem 70 anos. Meu e-mail é neide.1967@uol.com.br

Glaise Franco disse...

Cara Neide,

quanto à pergunta sobre a síndrome de Wernicke-Korsakoff sugiro rever quais são as possíveis causas da síndrome listadas acima no tópico CAUSAS.

Maria Luiza disse...

Meu marido foi diagnosticado a SWK, já em tratamento a um ano e quatro meses, tivemos uma recuperação muito boa, através da tiamina diária, abstinência alcoolica, mais a fisioterapia e acupuntura, ele apresentava inclusive a bexiga neurogênica, tudo foi resolvido ficando apenas a memória de curto prazo comprometida, ele não perde o astral, está sempre muito animado, e continuo com a tiamina 300mg uma vez ao dia.
Não esquecendo é claro de uma alimentação saudável e baleceada mais atividade física.
Espero com este depoimento ter ajudado.

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